MENINGOKEL DAN ANSEFALOKEL

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian Meningokel dan Ansefalokel

2.1.1 Pengertian Meningokel

Meningokel adalah salah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh (Wafi Nur, 2010).

Meningokel terbentuk saat meninges berherniasi melalui defek pada lengkung vertebra posterior. Medulla spinalis biasanya normal dan menerima posisi normal pada medulla spinalis, meskipun mungkin terlambat, ada siringomielia, atau diastematomielia. Massa linea mediana yang berfluktuasi yang dapat bertransiluminasi terjadi sepanjang kolumna vertebralis, biasanya berada dipunggung bawah. Sebagian meningokel tertutup dengan baik dengan kulit dan tidak mengancam penderita (Behrman dkk, 2000).

Meningokel adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering terjadi. Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi. (IKA-FKUI. Hal-1136).

Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina bifida dan terlihat sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi oleh kulit yang sangat tipis. (Prinsip Keperawatan Pediatric, Rosa M. sachrin. Hal-283).

2.1.2  Pengertian Ensefalokel

Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.

2.2 Penyebab

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar sarf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar sarf yang terkena.

Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :

1.    Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

2.              Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.

3.              Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.

Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Gejala pada spina bifida okulta, adalah seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang), lekukan pada daerah sakrum.

Biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus, kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

2.3 Etiologi Meningokel dan Anensefalus

Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat. Langkah selanjutnya, sebelun hamil, ibu sangat disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup.

Encefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang cranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.

Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.

penyebab terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena adanya defek pada penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah..

Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau dibagian bawahnya.

Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul.

2.4 Penanganan

2.4.1 Deteksi Dini

Anencephaly bisa terdeteksi melalui pemeriksaan menggunakan alat ultrasonografi  atau  USG pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Dulu pernah dianjurkan deteksi dengan cara melakukan triple blood test pada usia kehamilan 15 minggu. Dengan teknologi yang jauh lebih baik, sekarang anencephaly dapat dideteksi dengan cukup akurat melalui pemeriksaan USG sejak usia kehamilan dini saat kehamilan 18 minggu.  

Bila seandainya tidak terdeteksi dini,  salah satu ciri khas dari kehamilan dengan bayianencephaly adalah terjadi post maturitas atau persalinan lewat waktu.  Misalnya, belum ada tanda-tanda persalinan padahal usia kandungan sudah 42 minggu. Penyebabnya adalah, karena tidak adanya refleks dari otak bayi  untuk memicu terjadinya proses persalinan. Selain itu, perlu juga dicurigai  hasil pemeriksaan fisik yang menyebutkan  adanya kelainan letak pada bayi, misalnya sungsang atau melintang.

2.4.2 Lahir Normal 

Tidak ada yang bisa dilakukan oleh dokter untuk membantu bayi anencephaly. Sehingga,  jika kasus ini ditemukan pada kehamilan, calon ibu akan disarankan untuk menghentikan kehamilannya - terminasi atau pengguguran kandungan, dengan alasan medis.

Pertimbangan lainnya dari dokter untuk segera mengeluarkan bayi anencephaly tanpa menunggu usianya lebih besar, adalah:

·  Agar proses pengeluaran bayi lebih mudah, karena bila bayi sudah besar, tidak adanya tempurung kepala bayi untuk membuka jalan lahir, atau karena posisi yang misalnya sungsang,  berisiko membuat bayi tersangkut di jalan lahir.  

·  Akan ada risiko tambahan bagi ibu pada proses persalinan  bayi anencephaly,  yaitu  terjadinya robekan-robekan pada jalan lahir karena tulang rahang bayi yang tajam. Tidak jarang proses persalinan bayi anencephaly bersifat traumatik bagi ibu. 

·  Sekitar 25% wanita yang mengandung bayi anencephaly, terancam mengalamipolyhydramnios atau kelebihan air ketuban yang menimbulkan perasaan tidak nyaman bagi sang ibu.  

2.5  Diagnosis

Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanyadapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.

2.6  Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel, adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.

Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembutdiatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.

2.7  Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.

Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

2.8   Penatalaksanaan

1.             Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

2.             Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.

3.             Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengna kasa steril setelah lahir.

4.             Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya.

5.             Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik (kolaborasi

6.             Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.

Walau demikian, cukup banyak orangtua dalam kasus anencephaly di Indonesia,  tetap memilih untuk memertahankan kehamilan sampai cukup bulankarena ingin anaknya tetap mendapatkan kasih sayang, apapun yang terjadi. 

Persalinan bayi anencephaly  umumnya dilakukan per vaginam. Tindakan operasi hanya berlaku bila ada indikasi gawat pada ibu. Berhubung bayi tidak memiliki tempurung kepala, maka leher rahim diupayakan untuk bisa membuka dengan tekanan air ketuban.

  

BAB IV

PENUTUP

Kesimpulan

        Meningokel dan ensefalokel merupakan kelainan bawaan di mana terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang belakang. Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat.Penatalaksanaan dilakukan dengan kolaborasi dokter atau rujukan.

DAFTAR PUSTAKA

Nanny Lia Dewi,Vivian. 2010.Asuhan neonatus Bayi Dan Balita.Salemba Medika: Jakarta

Ai Yeyeh Rukiyah,S.Si.T.2011. Asuhan Kebidanan IV . Trans Info Media : Jakarta

Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo  .2006. Pelayanan Kesehatan Maternal Dan Neonatal. Tridana Printer : Jakarta

MedikaPrawirohardjo, Sarwono. 2005. Ilmu Kebidanan. Jakarta : EGC.
www.google.com http://novimpihalimi.blog.com/2011/04/20/meningokel-dan-ensefalokel/ Rabu, 28 Maret 2012